조로증 원인 프로게리아 증상

가끔 TV로 보았던 급속도로 늙어가던 그것이 바로 조로증 프로게리아라는 질병입니다. 오늘 조로증 원인 및 증상에 대해 알아보도록 하겠습니다.

조로증 이란?

허친슨-길 포드 (Hutchinson-Gilford) Progeria 증후군 ( "Progeria"또는 "HGPS")은 어린이의 노화가 가속화되는 드문 치명적인 유전자 상태입니다. 그 이름은 그리스어에서 유래되었으며 "조기"라는 의미입니다. 다른 형태의 프로 게 리아 *가 있지만 고전적인 유형은 허친슨-길 포드 (Hutchinson-Gilford) 프로게리아 증후군이며, 영국에서 처음 묘사 한 의사의 이름을 따서 명명되었습니다.

건강한 상태로 태어 났지만, 프로게리아 를 가진 아이들은 생후 첫 2 년 안에 노화가 가속화되는 많은 특성을 보이기 시작합니다. 프로게리아 징후에는 성장 장애, 체지방 및 모발 손실, 노화 된 피부, 관절 경직, 고관절 탈구, 일반 죽상 경화증, 심혈관 (심장) 질환 및 뇌졸중이 포함됩니다.

즉 조로증은 어린이가 빠르게 노화되는 유전 적 상태를 말하며, 이 상태는 극히 드물며 4 백만 명의 어린이 중 1 명에게 영향을 미칩니다. 이 질병은 치명적인 심장 합병증과 뇌졸중의 위험을 높이며, 죽상 경화증 이 발생할 가능성이 높습니다.

조로증 원인

HGPS는 LMNA (lamin – a)로 불리는 유전자의 돌연변이에 의해 발생합니다. LMNA 유전자는 Lamin A 단백질을 생성하는데, 이는 세포의 핵을 함께 보유하는 구조적 스캐 폴딩입니다. 연구원들은 결함있는 Lamin A 단백질이 핵을 불안정하게 만든다고 믿고 있습니다. 그 세포의 불안정성은 프로 게 리아에서 조기 노화 과정을 초래하는 것으로 보인다.

유전자의 돌연변이에 의해 발생 하며 어린 나이부터 동맥 이 심하게 경화 됩니다. 이 상태의 어린이는 죽상 경화증 이 발생할 가능성이 있기 때문에 평균 14 년정도를 산다고 합니다.

조로증 증상

프로게리아가 있는 신생아는 건강 해 보이지만 10개월에서 24개월 사이에 노화가 가속화되는 특징이 나타납니다. 프로게리아의 징후는 다음과 같습니다.

• 제한된 성장과 짧은 키
• 체지방과 근육 부족
• 속눈썹과 눈썹을 포함한 머리카락 손실
• 얇은 피부를 포함한 피부 노화의 초기 징후
• 관절의 강성
• 보이는 정맥
• 뇌졸중
• 얼굴이 좁거나 구겨 지거나 줄어든 경우
• 몸에 비해 큰 머리
• 작은 턱뼈
• 느리고 비정상적인 치아 발달
• 고음
• 제한된 운동 범위 및 가능한 고관절 탈구
• 심혈관 및 심장병으로 이어지는 일반화 된 동맥 경화증
• 피부의 결합 조직은 거칠고 딱딱 해지는 경향

프로게리아는 어린이의 뇌 발달이나 지능에 영향을 미치지 않으며 다른사람에게 전염시키지 않습니다. 즉 몸이 불편할 뿐인것이죠.

조로증으로 아이들은 일반적으로 심혈관 질환,  고혈압 또는 뇌졸중, 협심증, 확대 심장 및 심장 마비를 일으킬 확율이 높습니다. 이러한 상태는 노화와 관련이 있습니다.

조로증에 대한 궁금증이 어느정도 해결되셨는지 모르겠습니다. 요약하자면 4백만명중 1명이 걸리는 희귀병이며, 어린이가 빠르게 노화되는 유전 적 상태를 말합니다.

▣ 아래의 사진을 보면서 

누군가 에게는 이세상에서 가장소중한 존재 입니다. 아이를 위해 삭발하는 어머니의 마음을 안다면, 우리는 그들에게 힘내라는 격려의 박수를 보내야 마땅합니다. 이상으로 조로증 원인 프로게리아 증상 포스팅을 마칩니다. 건강하세요.